전신성 피부 경화증 (공피증)

전신성 피부경화증이란 어떤 질환인가요?
전신성 피부경화증의 원인은 무엇인가요?
전신성 피부경화증은 어떤 증세로 나타납니까?
전신성 피부경화증은 어떻게 치료하나요?

 추위에 노출되면 손가락이나 발가락이 창백해지고 시퍼렇게 변하는 레이노우드 현상(Raynaud phenomenon), 손발가락이 붓는 수지부종, 관절통 등이 초기증상으로 나타나는 경우가 많으며, 초기 증상이 발생하고 나서 수개월이나 수년이 경과하면 뚜렷한 피부경화 소견이 발생되며, 일부 환자에서는 소화기계 침범에 의해 음식을 삼키기가 힘들거나, 폐의 침범에 따른 호흡곤란증상이 처음으로 나타나기도 합니다.
크게 2가지 유형으로 나눌 수 있는데 주요한 차이점은 다음과 같습니다.

 

　

미만형

국소형

피부침범

사지, 얼굴, 몸통

팔꿈치 및 무릎아래, 얼굴

레이노우드현상

피부병변후 1년이내

피부병변이 시작되기 수년전

식도기능이상

80%

80%

관절통/관절염

70%

40%

모세혈관확장

40%

85%

간징성 폐질환

40%

35%

피하 석회질침착

10%

50%

근육질환

50%

5%

울혈성 심부전

30%

< 1%

폐동맥 고혈압

< 1%

< 10%

신성고혈압

15%

< 1%

항핵항체

Antitopoisomerase 1

Anticentromere

 

1) 레이노우드현상

레이노우드 현상은 이 질환을 가진 환자에서 흔히 발견되는 소견으로서, 이런 현상이 보이면 우선 이 질환을 의심해 보아야 합니다. 추위나 정신적 긴장에 의해서 발작적으로 유발되는데 처음에는 혈관이 수축되어 손발가락이 창백해지고, 혈액 순환의 장애로 청색증이 발생하며 종종 수지의 통증을 호소하기도 합니다. 이런 현상은 발작적으로 나타나므로 다른 원인에 의해서 야기되는 지속적인 청색증과 감별을 요합니다

 

             

                                레이노우드 현상

 

2) 피부소견

병의 초기에 염증세포 침윤에 따라 피부가 부은 듯이 보이기도 하다가

 

             

          전신성 피부경화증 환자의 피부경화가 나타나기 전의 초기
          소견으로 손과 손가락이 전반적으로 부어 있다.   

 

점차 피부가 단단해지고

 

             

              피부경화증 환자의 안면소견으로 도끼에 이마가 찍힌
           것 같은 모습을 보인다 ('Un coup de sabre').

 

, 더 진행되면 관절운동이 제한되고 관절이 오그라드는 구축이 발생하며, 색소 침착과 함께 말기에는 석회화가 생기기도 합니다.

            

             

             전신성경화증에서 볼 수 있는 'CREST 증후군'- 수부
           피하의 석회화로 결절이 생겼다.

 

손발가락의 말단 부위에 피부가 파인 궤양 및 상처가 생긴 것 같은 반흔 소견을 보이며

 

             

               전신성 피부경화증 환자에서 나타나는 손
            가락 끝의 궤양

 

혈관확장증의 소견을 보이기도 합니다.

 

             

손톱주름을 확대관찰한 소견으로

모세혈관이 고리형으로 확장된

소견을 보이며 이는 결체조직질환

으로의 진행을 암시하는 소견이다.

 

 

전형적인 피부 소견들은 쉽게 육안으로나 진찰소견만으로도 알 수 있으나 병변의 초기에는 조직 검사를 통해서 도움을 얻을 수 있습니다.

3) 위장관 병변

 피부병변 이외에 가장 흔히 침범하는 내부장기로서 식도, 소장 및 대장운동 장애에 따른 증상을 호소합니다. 식도의연동운동이 저하되어 음식을 삼키기가 힘든 연하장애를 호소하기도 하며, 하부식도괄약근의 압력이 낮아지면서, 위 내용물이 역류되는 역류성 식도염도 발생할 수 있습니다. 이것은 식도 내압검사를 통해서 진단이 가능합니다.
소장의 운동이 저하되면 장내의 세균이 과다하게 증식하여 흡수장애증후군이 초래될 수도 있으며, 체중감소, 배변습관의 변화, 복부팽만감등을 호소하기도 합니다.
대장의 운동 장애가 생기면 변비증상을 호소하거나, 게실 등이 발생하기도 합니다.

4) 심장 소견

주로 미만형에서 나타날 수 있으며 심장근육 자체나 심장전도계의 섬유화에 의해서 울혈성 심부전이나 부정맥이 발생되기도 하는데 일단 발병하면 예후가 매우 불량합니다.
폐동맥을 침범하여 폐동맥 고혈압이 올 수 있으며, 심낭염이나 심근염이 발생하기도 합니다.

5) 신장 병변

신장을 침범하면 나타나는 증상은 고혈압, 단백뇨 등의 소견을 보이며 대부분은 서서히 진행하나, 급성 신부전이 발생하기도 하며, 조기에 적절한 치료가 요구되며, 병의 경과와 무관하게 정기적인 소변 검사가 필요합니다.

6) 폐 병변

식도 다음으로 잘 침범하는 내부 장기로서 간질성 폐질환, 폐섬유화, 폐동맥고혈압, 기관지 확장증, 흉막염 등이 발생할 수 있습니다. 주 증상은 기침과 호흡곤란이며, 때로는 흉통을 호소하기도 합니다. 대부분은 서서히 진행되는 양상이며, 일단 확인되면 면역억제제 등 보다 적극적인 치료가 요망됩니다. 최근에는 고해상 전산화 단층촬영을 통해서 조기 진단이 한결 용이해졌습니다.

 

 

 전신성 피부경화증에서 간질성 폐섬유화의 방사선 및 고해상도 단층촬영소견으로 화살촉
 부위가 섬유화된 폐병변이다.

 

7) 관절 소견

관절증상이 이 병의 초기증상으로 나타나기도 하며, 경우에 따라서는 양측성, 다발성의 형태로 오기도 합니다.

 

                

            전신성 피부경화증에서 수부의 관절염에 의해 손가락
            관절이 ‘백조목’ 형태로 변형되어 있다

 

대부분의 경우는 관절의 파괴는 일어나지 않으며, 관절염 자체보다는 인대나 활액막의 섬유화로 인해서 관절의 구축이나 그로 인한 운동 장애가 나타나고, 말기에는 손발가락의 말단부위의 뼈가 소실되기도 합니다.

 

                

             피부경화증 환자의 손가락소견으로 혈액순환 장애에
             의해 손가락말단부가 소실되어 있다.

 

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