- 굿모닝내과 -

베체씨병 베체씨병이란 어떤 병인가요? 베체씨병의 증상은 어떠합니까? 베체씨병은 어떻게 진단하나요? 베체씨병의 치료는 어떠한지요?
베체씨병의 대표적인 증상은 구강 및 생식기주위의 궤양, 눈병, 피부병을 들 수 있습니다. 이외에도 전신적인 장기를침범하여 다양한 증상이 나타납니다. a) 구강궤양 - 가장 흔하면서 특징적인 점막 피부증상으로, 질병의 경과 중 97%이상에서 나타나며 대개 초기 증상 입니다.


베체씨 병에서 관찰되는 입안 궤양

대개 궤양의 크기는 2-12mm로 가장자리가 뚜렷한 구형 혹은 타원형 궤양으로서 대부분 통증을 동반하 여 식사에 어려움을 호소합니다. - 혀, 잇몸, 구개부, 인두부 및 구강 내 모든 점막을 침범할 수 있으며, 단독 혹은 다수가 함께 모여 서나타 나기도 합니다. 1-3주후 상처를 남기지 않고 치유되며 큰 궤양은 인두협착을 일으킬 수도 있습니다. b) 생식기주위의 궤양 - 남성은 특징적인 궤양이 음낭부위에 잘 생기며 드물게는 음경귀두나 음경체부에도 발생하기도 합니다.


베체씨 병에서 관찰되는 음부 궤양

- 여성에서는 주로 음순부위에 나타나지만 질이나 자궁경부에 발생할 수 있고 남성에 비해 증상 이 경미하여 내진 시에 병변이 발견되는 경우도 있습니다. c) 피부병 - 첫째, 홍반성 결절과 비슷한 발진으로 표면이 융기된 붉은 발진이 관찰되며


홍반성 결절과 비슷한 발진

- 둘째, 농포성 구진으로 여드름과 비슷한 양상으로 나타나며


여드름과 비슷한 양상의 농포성 구진

- 셋째, 작게 융기된 발진이 피부혈관염을 동반해서 나타날 수 있고 - 모낭염, 농피증, 혈전성 정맥 등 비특이적인 피부병변이 관찰되기도 합니다. d) 피부의 과민반응 (페썰지 반응) - 주사바늘과 같은 경미한 외상에 대한 피부의 과민반응으로 22게이지 바늘을 가지고 5mm깊이로 비스듬히 상지 피부에 찌른 후 48시간 후에 2mm이상의 작게 융기된 발진이 나타나면 페썰지반응 양성이라 할 수 있습니다 .


페썰지반은 양성 소견.

- 다른 피부 질환에서도 나타날 수 있으므로 본 질환에 특이적인 소견은 아니지만 진단에 중요한 도움을 줍니다. e) 눈병 - 포도막을 침범하는 양측성 포도막염은 만성, 재발성으로 본 질환의 가장 심각한 증상으로 한쪽 안 구를 먼 저 침범하고 나중에 다른 한쪽을 침범하는 경우도 있습니다 .


포도막염의 소견

- 안증상이 발생한 후 치료하지 않을 경우 3.6년 이내에 90%의 환자에서 실명하는 예를 보고한 경 우가 있습니다. f) 근골격계 증상 - 이 질환을 가진 환자가 관절통을 주소로 류마티스 외래를 찾기도 하는데 구강 및 생식기 점막궤 양과 안 증상 다음으로 세번째 흔한 증세로 보고 되기도 합니다. 약 50%의 환자에서 근 골격계 증 세를 호소하는 데 이들 대부분은 골미란이나 관절변형을 남기지 않고 수 주내에 자연히 소실되나 가끔 만성 관절염으 로 진행되는 경우도 있습니다. g) 신경계 증상 - 약 5%의 환자에서 신경계통을 침범하는데 추체로증상, 소뇌증상, 지각신경 장애 순으로 나타나며 남성에 서 더 심한 증상을 보입니다 h) 순환기계 증상 - 본 질환은 작은 모세혈관에서부터 큰 혈관인 대동맥 및 대정맥까지도 침범할 수 있는 혈관염의 일종으로 25%의 환자에서 혈전성 정맥염을 일으킵니다. - 혈전성 정맥염은 상지보다 하지에 흔하며 이로 인해 하지의 혈액이 심장으로 올라가지 못해서 생 기는 만 성 울체성 피부염 및 궤양이 발생할 수 있습니다. 간혹 큰 혈관에 혈전증을 초래하여 여러 가지 증상을 나타내는데 대정맥의 폐쇄로 인해 버드키아리증후군을 일으킬 수도 있습니다.


혈전정맥염에 의한 버드키아리증후군의 전신소견

- 복부 대동맥, 폐동맥

	폐동맥류가 발생한 소견으로 흉부방사선 소견상 우측 폐문 주위에 폐동맥이 불거진 소견 이 관찰된다 (화살표).

경동맥, 대퇴동맥, 슬와동맥 등에 폐색이나 동맥류 형성에 의해 신혈관성 고혈압, 뇌졸증, 사지파 행증 등이 나타나며 동맥류 파열시는 치명적일 수 있습니다. - 심장을 침범하여 판막질환, 심근염, 심내막염 및 심방내 혈전, 심외막염, 심근경색에 의한 심근동 맥류 와 관상동맥염의 발생이 보고되었습니다. i) 호흡기 증상 - 재발성 객혈이 주증상이며 5%이하의 환자에서 폐동맥류, 페동정맥 혈전증, 폐경색증이 발생하 며 다량 의 객혈 시 치명적일 수도 있습니다. j) 소화기 증상 - 회장 및 대장점막의 궤양이 주증상이며 이로 인해 복통, 설사, 혈변 등이 발현되고 심할 때에는 복 부에 덩어리가 만져지며 심할 경우 회맹장 부위에서 천공이 발생하기도 합니다. - 20%의 남성 환자에서 비장종대가 관찰되며 이는 정맥혈전으로 인한 문맥압 상승과는 무관하게 보 이며 본 질환에서 Budd-Chiari증후군을 제외하면 간장침범은 없습니다. k) 기타 증상 - 다른 전신성 혈관염에 비해 신장 침범은 드물지만 가끔 사구체신염이 생길 수 있고 5%의 환자에 서 부고환염이 발생하며 요도염은 본 질환에서는 나타나지 않으나 요도관 궤양으로 배뇨장애를 야 기할 수 있습니다.

리스트로가기